Sekundäre Hyperoxalurie

Eine sekundäre Hyperoxalurie ist entweder auf eine erhöhte Oxalatabsorption im Darm (enterische Hyperoxalurie, EH) oder auf eine übermäßige Oxalataufnahme mit der Nahrung (diätetische Hyperoxalurie, DH) zurückzuführen. Bestimmte Darmerkrankungen wie das Kurzdarmsyndrom (SBS), chronisch entzündliche
Darmerkrankungen (IBD) oder zystische Fibrose (CF) und andere Malabsorptionssyndrome erhöhen bekanntermaßen das Risiko einer sekundären Hyperoxalurie. Die Oxalatausscheidung im Urin kann massiv erhöht sein (über 1 mmol/1,73m2/d, normal < 0,5) und dann mit der von Patienten mit primärer Hyperoxalurie vergleichbar sein. Diese ausgeprägte Hyperoxalurie kann zu einer erheblichen Problematik durch rezidivierende Urolithiasis oder progressive Nephrokalzinose führen.

Eine klare Unterscheidung zwischen primären und sekundären Hyperoxalurien ist möglich und notwendig. Da eine korrekte Klassifizierung schwierig sein kann, sind geeignete Diagnoseinstrumente erforderlich, um den metabolischen Hintergrund als Grundlage für eine optimale Behandlung abzugrenzen. Zur weiteren Abklärung von Patienten mit Verdacht auf sekundäre Hyperoxalurie wird in erster Linie eine wiederholte Analyse von 24-Stunden-Urin durchgeführt. Diese werden unter verschiedenen Diätregimen gesammelt, für die die Patienten gebeten werden, ein Ernährungsprotokoll auszufüllen. Wird in einer ersten Urinsammlung und unter der normalen Ernährung des Patienten eine Hyperoxalurie festgestellt, sollten zwei aufeinanderfolgende Urinsammlungen unter einer oxalatarmen und dann unter einer oxalatreichen Ernährung folgen. Damit und mit der Auswertung anderer Marker der primären Hyperoxalurie (Glykolat, PH1, Glycerinsäure, PH2, und Hydroxyoxoglutarat, PH3) ist eine klare Unterscheidung zwischen sekundärer und primärer Hyperoxalurie möglich. Besteht anhand der Urinmetaboliten der Verdacht auf eine primäre Hyperoxalurie, sollte ein Gentest die Diagnose absichern. Wenn ein Patient an einer chronischen Nierenerkrankung leidet und eine Urinanalyse nicht mehr möglich ist, hilft die Messung von Plasmaoxalat und -glykolat bei der Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer Hyperoxalurie.

Derzeit gibt es folgende therapeutische Möglichkeiten für Patienten mit enterischer Hyperoxalurie:

1) eine oxalatarme Ernährung mit normalem oder höherem Kalziumgehalt
2) eine hohe Flüssigkeitszufuhr (> 1,5 L/m2/d)
3) Medikamente zur Erhöhung der Harnlöslichkeit
4) spezifische therapeutische Maßnahmen bei Patienten mit Malabsorptionssyndromen, je nach der zugrunde liegenden Pathologie.

Weiterführende Informationen gibt es unter folgendem Link: https://eh-europe.net/index_de.html